Diagnos och utredning

Celiaki och IgA-brist – när standardprovet inte går att lita på

Har du IgA-brist blir standardprovet normalt även om du har celiaki.

Selektiv IgA-brist innebär att kroppen bildar mycket lite av antikroppstypen IgA. Eftersom standardprovet vid celiaki är just ett IgA-prov kan svaret då bli lågt oavsett hur tarmen mår. Därför analyseras alltid total-IgA samtidigt, och vid konstaterad brist byter vården till IgG-baserade antikroppar.

IgA-brist är dessutom i sig ett tillstånd där celiaki är vanligare än i befolkningen i övrigt. Den här artikeln går igenom vad IgA är, varför bristen förvillar provsvaren, vilka prov som används i stället, när vävnadsprov behövs trots negativ serologi och vad du bör fråga om på vårdcentralen.

Kort sammanfattat

Vad det är
Selektiv IgA-brist innebär att kroppen bildar för lite av antikroppstypen IgA.
Varför det spelar roll
Standardprovet vid celiaki är IgA-anti-tTG. Vid IgA-brist kan alla IgA-antikroppar bli låga, även vid obehandlad celiaki.
Så upptäcks det
Total-IgA analyseras alltid tillsammans med IgA-anti-tTG.
Prov i stället
IgG-baserade antikroppar, som bedöms på samma sätt men troligen har något lägre känslighet.
Egen riskgrupp
Selektiv IgA-brist står med bland de tillstånd där provtagning för celiaki ska erbjudas.
Särskild regel
Vid kvarstående misstanke bör tunntarmsbiopsi göras även om serologin är negativ.

Vad IgA är och vad selektiv IgA-brist innebär

Immunglobulin A, IgA, är en av kroppens antikroppsklasser. Den finns rikligt i slemhinnorna – i tarmen, luftvägarna och saliven – och är en del av försvaret där kroppen möter omvärlden. Selektiv IgA-brist betyder att just den här klassen produceras i mycket liten mängd, medan de andra antikroppsklasserna fungerar normalt.

Många med IgA-brist märker aldrig av den och får den upptäckt av en slump, ofta just i samband med en celiakiutredning eller en annan blodprovstagning. Det är ingen sjukdom man behandlar i sig. Men den har två konsekvenser som är viktiga vid misstänkt celiaki: den gör det vanliga provet opålitligt, och den är i sig förknippad med ökad risk för celiaki.

Varför standardprovet blir missvisande

Förstahandsprovet vid celiakiutredning är IgA-antikroppar mot vävnadstransglutaminas, IgA-anti-tTG. Provet mäter alltså en antikropp av IgA-typ. Internetmedicin formulerar problemet rakt: en person med selektiv IgA-brist kan förväntas ha låga värden på alla IgA-antikroppar, även om vederbörande har celiaki.

Resultatet blir ett provsvar som ser lugnande ut men inte säger något alls. Det är en av de fyra situationer som det nationella vårdprogrammet räknar upp som orsak till falskt negativ serologi – de övriga är barn under två år, glutenfri kost vid provtagningen och pågående immunhämmande behandling. Hur de hänger ihop beskrivs under falskt negativa och falskt positiva prov.

Lösningen är enkel och inbyggd i rutinen: total-IgA ska alltid analyseras tillsammans med IgA-anti-tTG. Total-IgA är inget celiakiprov, utan en kontroll av att kroppen över huvud taget bildar tillräckligt med IgA för att det första provet ska betyda något. Fråga gärna uttryckligen om det togs, när du förbereder vårdbesöket.

Vilka prov används i stället

Vid konstaterad selektiv IgA-brist analyseras IgG-baserade antikroppar. Vårdprogrammet skriver att de kan bedömas på samma sätt som de IgA-baserade, men att de troligen har något lägre känslighet. Region Stockholms kunskapsstöd beskriver samma sak som IgG-baserade antikroppar vid IgA-brist.

ProvVad det mäterRoll vid IgA-brist
Total-IgADen samlade mängden IgA i blodetAvslöjar bristen. Ska alltid tas tillsammans med IgA-anti-tTG.
IgA-anti-tTGIgA-antikroppar mot vävnadstransglutaminasGår inte att tolka vid uttalad IgA-brist – värdet kan vara lågt ändå.
IgG-baserade antikropparMotsvarande antikroppar av IgG-typFörstahandsval vid konstaterad IgA-brist. Bedöms på samma sätt, troligen något lägre känslighet.
TunntarmsbiopsiTarmslemhinnans utseende i mikroskopBör göras på vidare indikationer vid kvarstående misstanke, även om serologin är negativ.
HLA-DQ2 och DQ8Vävnadstyper i arvsanlagenKan användas för att avfärda celiaki, aldrig för att bekräfta den.

Att den lägre känsligheten spelar roll märks i den regel som följer: en person med selektiv IgA-brist och misstänkt celiaki bör enligt vårdprogrammet genomgå tunntarmsbiopsi på vidare indikationer, även när de serologiska markörerna är negativa. Med andra ord får ett normalt IgG-svar inte samma tyngd som ett normalt IgA-svar hos någon med normal IgA-produktion. Hur undersökningen går till beskrivs under gastroskopi och tarmbiopsi.

IgA-brist är i sig en riskgrupp för celiaki

Det andra skälet till att kombinationen är viktig: selektiv IgA-brist står med i vårdprogrammets tabell över specifika tillstånd – riskgrupper – där serologisk provtagning för celiaki ska erbjudas. I samma tabell står förstagradssläkting med celiaki, autoimmuna sjukdomar som typ 1-diabetes samt sköldkörtel- och leversjukdom, mikroskopisk kolit och Downs, Turners eller Williams syndrom.

Har du fått veta att du har IgA-brist är det alltså rimligt att fråga om celiaki har uteslutits, även om du inte har typiska magbesvär. Vuxna med celiaki söker enligt Internetmedicin oftast vård för kronisk trötthet, inte för diarré, och sjukdomen upptäcks ofta först under utredning av något annat. Fler grupper med förhöjd risk beskrivs under vem får celiaki? och sambandet med andra autoimmuna sjukdomar under celiaki och andra autoimmuna sjukdomar.

Hur mycket vanligare celiaki är vid selektiv IgA-brist finns det inga svenska siffror på som vi kan gå i god för. Att risken är förhöjd är däremot slagit fast i vårdprogrammet genom att tillståndet listas som riskgrupp. Var därför försiktig med procenttal du hittar på nätet – många av dem kommer från andra länder och andra patientunderlag.

Övriga prov som brukar tas samtidigt

En celiakiutredning består sällan bara av antikroppsprovet. Internetmedicin räknar upp blodstatus, järnstatus, leverstatus, homocystein, kalcium, zink, glukos och TSH bland de prov som tas vid utredning av vuxna, och vid diarré kompletteras det ofta med avföringsprov. Vid diarré ingår allmän fecesodling, analys av clostridiumtoxin och feces-kalprotektin.

De proven är extra värdefulla när serologin inte går att lita på. Ett lågt blodvärde, låg ferritin, låg folat eller låg B12 är inget bevis för celiaki, men de är tecken på att näringsupptaget inte fungerar som det ska – och de är ofta det som får läkaren att driva utredningen vidare trots ett negativt antikroppsprov. Bristtillstånd av just den typen räknas i vårdprogrammet upp som symtom utanför tarmen, tillsammans med påverkad benmineralisering, emaljdefekter på tänderna, aftösa sår i munnen och kronisk trötthet. Mer om det finns under järnbrist och blodbrist.

Provsvar på blodprov brukar dröja ungefär en vecka. Svar på ett vävnadsprov från tarmen tar längre tid – för vuxna omkring en månad enligt 1177, och för barn fyra till åtta veckor. Det är en väntan som är lättare att stå ut med om man vet varför den är så lång: preparaten ska bedömas av patolog, och vårdprogrammet anger att bedömningen bör göras av en patolog inriktad på mag-tarmkanalens sjukdomar.

Kosten spelar roll även här

IgG-baserade antikroppar bildas som svar på gluten på samma sätt som IgA-baserade. Det betyder att hela utredningen faller om du har slutat äta gluten före provtagningen, oavsett vilken antikroppsklass som analyseras.

Sluta inte med gluten innan utredningen är klar. Utan gluten sjunker antikropparna och tarmslemhinnan börjar läka, och då syns inte celiaki vare sig i blodprov eller i vävnadsprov. Har du redan lagt om kosten kan en glutenprovokation behövas – i Sverige minst 6 gram gluten om dagen, motsvarande cirka tre skivor vitt bröd, med provtagning i upp till ett år. Läs mer om varför du inte ska sluta med gluten före utredningen.

Vad diagnosen kräver när du har IgA-brist

Den svenska huvudregeln är att diagnosen kan ställas utan vävnadsprov om IgA-anti-tTG ligger över tio gånger övre normalvärdet vid två separata provtillfällen – och det gäller både barn och vuxna. Vid IgA-brist bygger utredningen i stället på IgG-baserade antikroppar och en samlad bedömning där vävnadsprovet väger tyngre, just eftersom känsligheten är något lägre.

Alla barn med förhöjda antikroppsnivåer ska utredas vidare på en enhet med gastroenterologisk kompetens. För vuxna varierar det mellan regionerna vem som utreder: i vissa regioner sköter primärvården både diagnostik och uppföljning, i andra handläggs de flesta fall på specialistklinik. Vart du vänder dig först är ändå detsamma överallt, och det beskrivs under vart vänder man sig?. Hela utredningsgången finns samlad under diagnos och utredning.

Behandlingen är densamma som vid celiaki i övrigt: livslång, strikt glutenfri kost, med stöd av dietist. IgA-bristen i sig ändrar inte kosten. Vad omställningen innebär beskrivs under behandling vid celiaki och praktiskt under så kommer du igång.

Så tar du upp frågan i vården

  • Fråga om total-IgA analyserades tillsammans med IgA-anti-tTG. Gjordes det inte går svaret inte att tolka fullt ut.
  • Har du känd IgA-brist sedan tidigare – säg det direkt, så beställs rätt prov från början.
  • Ta reda på om någon i släkten har celiaki; det påverkar hur långt utredningen drivs. Se bör familjen testas?
  • Ta med tidigare provsvar på blodvärde, järn, folat och B12.
  • Ät gluten som vanligt fram till provtagningen och ett eventuellt vävnadsprov.

Vill du gå igenom dina besvär innan besöket kan du använda frågorna i Kan det vara celiaki?. Kontakta en vårdcentral om du misstänker celiaki, ring 1177 för sjukvårdsrådgivning – och 112 vid akut, allvarlig sjukdom. Blod i avföringen är inte ett tecken på celiaki och ska alltid undersökas, eftersom det kan bero på någon annan tarmsjukdom.

Vanliga frågor

Vad är selektiv IgA-brist?

Att kroppen bildar mycket lite av antikroppstypen IgA, medan övriga antikroppsklasser fungerar som de ska. Många märker ingenting av det, och tillståndet upptäcks ofta i samband med annan provtagning.

Varför tas total-IgA vid celiakiutredning?

För att kontrollera att det vanliga celiakiprovet går att tolka. Har du IgA-brist blir IgA-anti-tTG lågt oavsett om du har celiaki, och då krävs IgG-baserade antikroppar i stället.

Är celiaki vanligare vid IgA-brist?

Ja. Selektiv IgA-brist räknas i det nationella vårdprogrammet som ett tillstånd där provtagning för celiaki ska erbjudas. Det finns inga svenska siffror på hur stor andelen är, så var försiktig med procenttal från utländska källor.

Behöver jag gastroskopi trots negativa antikroppar?

Det kan behövas. Vid selektiv IgA-brist och kvarstående misstanke om celiaki bör tunntarmsbiopsi göras på vidare indikationer, även när de serologiska markörerna är negativa. Läkaren avgör.

Källor och mer information

Innehållet är allmän information och ersätter inte kontakt med vården.